导读:地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。地拉罗司不仅对地贫非常有效,而且具有良好的耐受性,使患者无须再终身承受因其他螯合剂使用造成的皮下注射和注射泵的不适。
地中海贫血是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一。
地拉罗司在螯合效率方面,现在市场上的三种铁螯合剂的螯合效率也有所不同。恩瑞格螯合效率可以达到27%。原来的德斯芬是10%,而祛铁酮只有5%的螯合效率。螯合效率高低直接影响螯合铁的有效性。
以往地贫的治疗方式有两种:一个是静脉注射,一个是通过注射泵将药剂输入体内。患者必须定期到医院才能完成治疗。地拉罗司一天只需口服一次。地拉罗司不仅非常有效而且具有良好的耐受性,使患者无须再终身承受因其他螯合剂使用造成的皮下注射和注射泵的不适。
建议有铁质积聚患者,例如需要长期输血人仕(输血量达100毫升/公斤)及血清铁蛋白超过1000微克/升;对身体重量,初期建议每日服务20毫克/公斤剂量的地拉罗司,视乎血清铁蛋白指标的改善情况,患者可能需要调校或增加服用地拉罗司的剂量,一般会以5毫克/公斤或10毫克/公斤为单位作剂量调升,但服用总剂量不应超过每日30毫克/公斤。
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