恩格瑞通称为地拉罗司分散片,主要用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫血患者因频 繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7mL/kg)所致慢性铁过载。恩格瑞在治疗该项疾病上的 功效如何,服药后见效需要多少个疗程?
何为β-地中海贫血?β 地中海贫血(β-mediterranean anemia)是指β 链的合成受部 分或完全抑制的一组血红蛋白病。患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6 个月内发 病者占50%,偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早,病情愈重。严重的慢性进行性贫血,需依 靠输血维持生命,3~4 周输血1 次,随年龄增长日益明显。β-地中海贫血是临床上一种较 为难以治疗的疾病,目前患者只能依靠频繁输血进行治疗,而恩格瑞只是作为该病的一种辅 助调理药物。
恩格瑞的用法用量?起始剂量:恩瑞格的推荐起始日剂量为20mg/kg。对于每月接受超过 14mL/kg浓缩红细胞(即成人超过4单位/月)输注,并需要减少过量铁暴露的患者可以考虑起 始剂量为30mg/kg/天。对于每月接受低于7mL/kg浓缩红细胞(即成人小于2单位/月)输注和 需要维持体内铁平衡的患者可以考虑起始剂量为10mg/kg/天。已经对去铁胺治疗有良好反应 的患者,可以考虑初始的恩瑞格剂量相当于去铁胺剂量的一半。(例如,1位接受去铁胺 40mg/kg/天,每周5天或相当剂量治疗的患者,如改换用恩瑞格可以从20mg/kg开始。)
恩格瑞服药多久才会见效?关于这个问题目前尚无明确的依据,患者应当咨询专业的医 师合理用药,适时停药或者更改用法用量。
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