【 病史采集 】
1.关节痛、口干、眼干、皮肤干燥、紫癜样皮疹、口腔溃疡。
2.继发性干燥综合征(SS)并有其他结缔组织病史。
3.可有多器官损害表现:肾小管中毒、低血钾软瘫、间质性肺纤维化、萎缩性胃炎、慢性活动性
肝炎、周围神经病变、血小板减少、白细胞减少、贫血、淋巴增生和淋巴瘤等。
4.应用激素和免疫抑制剂情况。
5.与之鉴别的常见症状:乏力、关节痛、皮疹。
【 体格检查 】
1.全身检查:生命体征、各系统检查。
2.专科检查:
(1)皮肤体征:红斑、紫癜样皮疹;
(2)口腔体征:口干、舌干、猖獗龋齿;
(3)关节体征:压痛、肿胀、功能障碍。
【 辅助检查 】
1.实验室检查:
(1)应做三大常规、尿PH、血K+、肝肾功能、总蛋白、
白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、
免疫球蛋白、补体、
类风湿因子+滴度、抗核抗体、抗ENA抗体(包括SSA、SSB抗体)、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体;
(2)必要时做氯化铵负荷试验、血尿2微球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。
2.器械检查:
(1)应做胸部X光正位片、肝脾肾B超、唾液流量试验、滤纸试验、泪膜破碎时间、角膜染色试验;
(2)必要时做腮腺造影、唾腺同位素造影。
3.特殊检查:必要时做唇腺活检。
【 诊断与鉴别诊断 】
1.Fox标准(订于1986年):
(1)口干症状,唾液流量减低;
(2)滤纸试验,角膜染色试验阳性;
(3)唇腺活检有至少2个灶性淋巴细胞浸润;
(4)RF/ANA/抗SSA/SSB抗体各达到有诊断意义滴度;必须除外其他已分类结缔组织病、淋巴瘤、AIDS、GVH等病。具有4条为肯定,3条为可能。
2.SS需与以下疾病进行鉴别:
(3)其它肾小管疾病;
(4)慢性胰腺炎;
(5)慢性肝炎;
(6)其他系统性自身免疫性疾病。
【 治疗原则 】
1.一般治疗:
(2)口干者多饮水;
(3)眼干者用人工泪液、泪通栓。
2.药物治疗:
(1)必嗽平;
(2)关节肌痛者选用1种非甾体抗炎药;
(3)低血钾性周期性麻痹者应补钾;
(4)激素和免疫抑制剂,一般病例不用,但对合并有神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞减低、肌炎、严重血管炎、高粘征候群则要考虑应用,剂量与其他结缔组织病相同;
(5)蝮蛇抗栓酶。
3.中医中药:由于本病尚无根治方法,故中医辩证施治有很大前途,单味药可酌情选用黄芪、雷公藤多甙、正清风痛宁、风湿乐、玄驹等。
【 疗效与出院标准 】
1.临床缓解标准:
(1)关节痛、口干、眼干、皮肤干燥、皮疹等症状缓解;
(2)内脏损害好转;
(3)血沉:女性30mm/h、男性20mm/h。
2.达到临床缓解、病情稳定或好转者可出院。