CsA是治疗原发性肾病综合征的二线药物,主要用于难治性肾病综合征或对肾上腺皮质激素有效而副作用较大者。对儿童原发性肾病综合征或对肾上腺皮质激素有顾虑者也可作为一线药物。CsA治疗原发性肾病综合征有一定疗效,但对于治疗前已有SCr升高者,或(和)肾活检有明显间质小管病变者应慎用。对CsA过敏者及小于1岁儿童禁用。
难治性肾病综合征是指肾上腺皮质激素依赖、抵抗和经常复发的肾病综合征。肾上腺皮质激素抵抗:使用泼尼松1mg/kg/d,8周后不缓解。肾上腺皮质激素依赖:在最初缓解后于减量过程中复发或停药两周后复发。经常复发:最初缓解后6个月复发两次,或1年内复发3次。
1.微小病变性肾病(MCD)
对于难治性MCD,应用CsA常有效,副作用较少。肾上腺皮质激素依赖者,使用CsA后大部分病例可取得完全或部分缓解。而肾上腺皮质激素抵抗者也有部分取得部分或完全缓解。CsA与泼尼松0.5mg/kg/d合用,可显著提高缓解率。对接受CsA治疗的MCD患者,应定期监测肾功能。长期使用CsA治疗(超过1年以上者),必要时可重复肾活检以检测有无肾毒性的组织学证据。
2.局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
CsA可用于治疗FSGS导致的难治性肾病综合征。对肾上腺皮质激素依赖者,使用CsA疗效较好,对肾上腺皮质激素抵抗者单用CsA则疗效较差。若与泼尼松0.5mg/kg/d合用,则可显著提高疗效。
3.膜性肾病(MN)
MN是临床上治疗较困难的一组病例。CsA是MN治疗的选择药物之一。可在其它药物治疗无效时使用,也可作为MN治疗的初始治疗。
4.IgA及非IgA系膜增殖性肾小球肾炎
对于肾活检提示为组织学病变轻微的IgA及非IgA系膜增殖性肾小球肾炎,如果肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗失败,可使用CsA治疗。
二、环孢素A应用于治疗狼疮性肾炎
CsA治疗狼疮性肾炎有效,Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型狼疮性肾炎患者,CsA与肾上腺皮质激素联合应用可显著减少蛋白尿。长期疗效及安全性有待严格的临床对照研究和随访。