导读:目的 探讨复杂部分性癫痫持续状态(complex partial status epilepticus, CPSE)的临床特征。方法 回顾性分析5例CPSE患者的临床表现、脑电图及抗癫痫治疗等资料并复习相关文献。结果 5例患者,均表现为反复发作性不同程度的意识障碍、精神及行为异常,发作持续时间为数小时至数日。发作期脑电图主要表现为基本电活动变慢,颞叶痫性放电。经抗癫痫药物治疗,全部控制
复杂部分性
癫痫持续状态(complex partial status epilepticus, CPSE),是非惊厥持续状态的一种(nonconvulsive status epilepticus, NCSE)。该病临床少见并容易与精神类疾病相混淆,加强对该病的认识很有必要。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组5例,男3例,女2例,年龄15~52岁。以CPSE为首发症状者有4例,既往有痫性发作1例。病程2个月~3年。原发病:脑梗死1例,脑囊虫病1例,脑外伤1例,病因不明2例。所有患者出生史及生长发育史均正常,否认有癫痫家族史。
1.2 临床表现 CPSE临床表现多种多样,主要表现为精神症状及意识障碍,同时可伴有其他类型的痫性发作。5例患者中单纯CPSE 2例,伴继发全身性强直阵挛性发作2例(CPSE+GCT),伴单纯运动性发作1例(CPSE+SP)。发作持续时间1h~4天。5例患者的临床特征见表1。
表1 5例CPSE患者的临床特征(略)
1.3 脑电图结果 使用日本光电-4418脑电图,按国际10/20系统法置电极,描记时间不少于20min。5例患者均做发作间期脑电图描记,其中2例患者行发作期脑电图描记,另外3例发作期不能合作。发作期脑电图:2例均表现为基本电活动变慢,这其中1例为两侧颞叶尖波、尖慢波发放,另外1例为单侧颞叶、前额叶持续性δ波增多;发作间期脑电图:2例表现为各导联低幅慢活动,1例为双侧顶颞区θ活动,另外2例患者未见明显脑电图异常。
1.4 其他辅检结果 所有患者行头颅CT或MRI检查。左侧基底节区及左侧海马腔隙性脑梗死1例,右颞叶软化灶1例,双侧颞叶、顶叶多发囊虫1例(该患者脑脊液及血清学囊虫试验均阳性),另外2例无阳性发现。所有患者行脑脊液检查,4例正常,1例囊虫试验阳性。
1.5 治疗及预后 2例患者在持续状态时给予静脉应用安定,持续状态控制;4例患者单用卡马西平,1例患者联合应用卡马西平及丙戊酸钠,脑囊虫病患者同时应用吡喹酮驱虫治疗2个疗程。随访半年,5例患者痫性发作控制,精神症状消失,生活均能自理,但有3例患者记忆力明显下降。
2 讨论
复杂部分性癫痫持续状态是一种脑电临床综合征,临床较为少见。随着视频脑电图等技术的进步,使CPSE的发现逐渐增多,有报道成人CPSE约占NCSE的41%。根据临床特点、脑电图改变有不同命名,如精神运动性癫痫持续状态,有棘波的木僵、颞叶癫痫状态等[1,2]。其发病机理主要与颞叶、边缘叶、杏仁核等部位的异常放电有关。
CPSE的主要临床表现是意识障碍及精神、行为异常。意识障碍可表现为意识模糊、淡漠、嗜睡、木僵、昏迷,精神行为异常形式多种多样,可表现为沉默、呆滞、注意力丧失,也可表现为恐惧、冲动、妄想、自动症;患者发作时生活常常不能自理,不识家人,不理解语言,发作终止后对发作完全没有记忆,发作后常常感觉疲惫。发作时间可持续数小时至数日,甚至持续月余,发作可以自行缓解,部分患者同时合并有其他类型的痫性发作。本组资料显示,5例患者中2例继发全身强直-阵挛发作,1例合并单纯运动性发作。部分患者如不及时终止发作,可导致认知功能的长期损害,甚至是死亡。CPSE的诊断标准,Mayeux及Lueders提出两点:(1)有持续性复杂症状伴连续的局灶性(常于颞叶)或源于局灶而后泛化为普遍性癫痫放电的脑电图。(2)反复发作复杂症状,而间歇期仍有意识障碍或精神错乱,伴有连续局灶性或普遍性发作后异常脑电图。凡具备上述一点即刻可诊断。
CPSE好发于15~45岁,也可见于儿童及老年,无性别差异[3,4]。本组5例患者表现为反复发作性意识障碍,精神、行为异常突出,对发作情形无记忆,发作持续数小时至数天,脑电图明显异常,抗癫痫药物治疗有效,因此诊断CPSE明确。Krumholz报道[1],与惊厥性持续状态一样,CPSE也有较高的死亡率及致残率,本组3例患者的记忆力明显下降,因此对于CPSE同样需要及时处理。
由于CPSE精神症状明显,因此临床上常常被误诊为
精神分裂症、
抑郁症、癔病等,从而延误治疗。以下3点有助于CPSE的确诊:(1)脑电图异常,主要为局灶性(常见于颞区)或源于颞区而继发为普遍性癫痫放电。(2)抗癫痫药物治疗可使临床表现和脑电图好转,而暗示疗法及抗精神病药物治疗无效。(3)MRI检查[5,6]:CPSE患者MRI检查常有阳性发现。有研究表明,CPSE可表现为可逆性MRI异常信号,表明CPSE发作时造成了神经系统的局灶性细胞源性及血管源性水肿,发作终止后,水肿逐渐消失。对于CPSE的治疗,一方面终止发作,另一方面病因治疗,目前认为安定或苯妥英钠静脉注射可有效终止持续状态,卡马西平、丙戊酸钠口服均能有效控制痫性发作。
【参考文献】
1 Krumholz A, Sung GY, Fisher RS, et al. Complex partial status epilepticus accompanied by serious morbidity and mortality. Neurology,1995,45(9):1499-1504.
2 沈鼎烈. 临床癫痫学. 第二版. 上海:上海科学技术出版社,1995, 283-295.
3 王艺,张剑英,孙道开.复杂部分性癫痫持续状态的临床及脑电图特征.中国当代儿科杂志,2000,2(1):8-11.
4 Fernandez-Torre JL,Diaz-Castroverde AG.Non-convulsive status epilepticus in elderly individual:report of four representative cases. Age-Ageing,2004,33(1):78-81.
5 汪昕, 范薇, 管莉华,等. 复杂部分性癫痫的SPECT、EEG和MRI的对比研究.中国神经精神疾病杂志,2000,26(6):356-357.
6 Szabo K, Poepel A, Pohlmann-Eden B, et al. Diffusion-weighted and perfusion MRI demonstrates parenchymal changes in complex partial status epilepticus. Brain, 2005, 128(Pt6):1369-1376.