导读“老年性痴呆的病理特征是:在大脑皮质和脑海马区的神经细胞外形成大量的淀粉样蛋白沉积;在神经元细胞内形成以重要结构蛋白tau蛋白为主要成分的神经纤维缠结;出现胶质细胞的炎症反应和大量神经细胞消失。在老年性痴呆患者的大脑尸检中可见大脑明显萎缩、沟回增宽、脑室扩大和重量减轻,神经组织结构和功能发生严重破坏。
老年性痴呆是由多种因素造成的神经退变性疾病。其临床表现以进行性、退行性大脑认知,识别功能障碍为特征,有明显记忆力降低并伴随个性和行为的改变;另外视觉空间关系、语言交流能力、抽象思维、学习和计算能力及日常生活工作能力持续下降,并严重到了影响患者日常工作和社会活动的程度。这种退行性脑功能障碍持续发展,最终出现痴呆。
阿尔茨海默病性痴呆是痴呆的最常见原因之一,因其持续发展且尚无有效治疗方法而成为痴呆中的研究重点。特点是发病年龄较早,通常在40至60岁发病,起病隐袭,不易发现,智能衰退持续进行而无缓解。
记忆障碍
记忆障碍出现于早期,尤其是近记忆障碍,即几小时甚至数分钟前发生的事都无法记起。患者的日常生活表现为“丢三落四”、“说完就忘”,反复提问相同的问题或反复述说相同的事情。但由于其远记忆相对保留较好,甚至十多年或几十年前的事都记得清清楚楚,故其亲属常认为患者记忆并不差,甚至很好。 如果老年人出现上述情况应引起亲属的注意,家有老年人也应特别注意观察,及时发现记忆障碍早期的蛛丝马迹。
语言障碍
找词困难往往是老年性痴呆中最早出现的语言障碍,即主要表现在说话时找不到合适的词语,但当时可能还能记起物品的名字。病症进一步加剧之后常常连常用物品名称和亲属的名字也不能记起,还可能出现错语如将裤子说成鞋子,将鞋子说成帽子,明明是女儿却说是姐姐。老年性痴呆患者言语的发音、语调及语法结构一般到晚期仍可相对正常,但是语义已经不清。随痴呆发展,患者语言的实用内容逐渐减少,且不适当地加入无关的词汇和无故变换主题,有时将不连贯的字词不合理地组合在一起,会用的词越来越少,使他们的话很难被听懂,家属常反映患者说话“东拉西扯,你说东他说西”。与此同时,患者的听觉和理解力也有严重障碍而听不懂别人的话,常答非所问,交谈能力下降,以致不能交谈,进而出现模仿语言和重复语言。不能与外界交流更进一步加速了痴呆的进程。
视空间技能障碍
在老年性痴呆早期即可有视空间技能的损害。患者常常不能准确地判断物品的位置,伸手拿东西时抓空,或伸手过远将东西碰倒;放物品时也不能正确判断应放的位置,如:不能将锅或水壶准确地放在炉灶的火眼上等。有些痴呆患者在疾病的早期就可能在熟悉的环境中迷路;疾病中期甚至在自己家中也找不到自己的房间,不知哪个床是自己的,或刚上完厕所却找不到所睡的床.骑车出门或去子女家后却不认识回家的路线等。
书写困难
写困难常在老年性痴呆的早期出现。由于其记忆和语言功能的损伤导致患者不能找到很好的词汇来表达,而且常常忘记自己要说的话,更加以其对语言识别能力的降低而不能很好的理解自己所写的东西而往往出现书写困难导致写出的内容词不达意,又由于其对事物的理解反应能力的降低,使其不能正确处理工作生活中的问题,对时间、地点、人物的辨认出现错误从而使其书写的内容往往错误连篇,张冠李戴。这常常是引起家属注意的首发症状,特别是一些文化修养较好的老人。
失认和失用
失认是指病人不能辨认物体,尽管此时其对物体的触觉或视觉都存在;失用是指虽有正常的活动能力与主观愿望,但不能执行已经有目的的行动。但是检查出老年性痴呆患者的失用和失认是很困难的,因为常常难以将其失用和失认与由于失语、视空间技能障碍和遗忘所造成的后果区别开来。失用常见于疾病中期,此时记忆和语言功能已明显受损而运动功能良好。在老年性痴呆患者中失用有两种表型:观念性失用—不能正确地做出连续的复杂动作,如装烟斗、划火柴、点烟;意向运动性失用—不能按指令做出可自发做出的动作,如每天早起患者会用牙刷刷牙,但在检查时不能按指令要求做刷牙的动作。患者表现为丧失已熟练掌握的技能,如原来会骑车、游泳,患病后不会了,严重者不会使用任何工具,甚至不会拿筷子或用勺子吃饭。
计算障碍
计算障碍常在老年性痴呆的中期出现,但在早期即可能有所表现,如购物时不会算帐或算错帐。计算障碍出现的原因有很多种,可能是由于视空间障碍而不能正确列算式;或因失语,不理解算术作业要求;也可能是原发性计算不能。症状发展至严重时由于其记忆能力和逻辑能力的严重损伤和其理解力的丧失,患者连简单的加、减法也不会计算,甚至 不认识数字和算术符号,也不能回答检查者伸出的是几个手指。
判断力差,注意力分散
很多老年性痴呆患者在早期都会出现判断力差、概括能力丧失、注意力分散等症状。在痴呆早期,尽管有明显的记忆障碍、语言空洞、概括和计算能力有损害,但仍有不少患者可继续工作。这是因为患者对从事的工作已很熟练, 每天只是简单地重复,即便偶尔因记忆减退而导致工作出错时,也会被周围同事谅解及帮助而继续工作;但当工作中发生新的情况,或向患者提出新的要求时,就会发现其无法完成新的工作内容。一般能继续工作的患者,起初表现为做事较以前马虎,工作毫无计划性与创造性,然而随着病情的加重甚至无法完成自己原来已熟悉的工作。
精神障碍
在老年性痴呆早期,尽管有隐袭的智能衰退,但人格和社会行为仍保留较完整,患者仍能有效地进行社交活动,周围的人常无法察觉其异常。最初出现的情感障碍可表现为较幼稚,或象儿童样欣快,情绪易激惹,情感淡漠。患者常有一种面部的愚笨像,可能在没有任何合理原因的情况下出现情绪的快速变化。这些老人会在几分钟内从喜悦到大哭,之后生气发怒,最后又恢复平静;也可能在本应是悲伤的时候却表现出欣喜的情绪;或者在安静的时候毫无原因哭泣,甚至极为愤怒。 此外功能性的精神症状在早期还可表现患者以自我为中心、躁狂、幻觉妄想、抑郁、性格改变、谵妄等,情绪不易控制。精神症状在不同程度上可能反映了老年性痴呆的不同类型,也可能间接反映老年性痴呆在遗传方面的差异。如果发现老年人出现以精神障碍为主的疾病且病程较短,应考虑为老年性痴呆的可能,而不应将抑郁、躁狂,行为障碍(如攻击、乱跑)的老年性痴呆患者误送入精神病院治疗。
性格改变
由于患者各种神经功能的损伤,所以在很大的程度上影响了其判断能力。记忆力的丧失和视空技能的障碍,更加剧了患者的精神障碍,从而使其性格在一定程度上有所改变。 调查表明,性格改变在一部分病人中非常显著,大多变得极为敏感、多疑、恐惧,或变得越来越暴躁、固执。家属常反映,这类患者发病后“像是换了一个人”,过去是“一家之主”或作风雷厉风行的领导者, 现在却变成事事需要依赖他人的毫无作为的人。过去是“好好先生”,现在却常常无缘无故与他人争吵。怀疑儿女偷他钱物,疑心七、八十岁的老伴有外遇,甚至企图用刀杀老伴。彻夜不眠、大吵大闹,担心有人要害他等异常的行为举止,令家人无法理解、痛苦万分。
行为改变,运动障碍
老年性痴呆患者的运动早期常表现正常,在痴呆中期患者行为可见幼稚笨拙,常进行无效劳动,无目的劳动。例如家属反映患者常无目的地在室内来回走动、翻箱倒柜、乱放东西、忙忙碌碌,或半夜起床、到处乱摸、开门、关门、搬东西等,不知所措;或爱藏废物,收集垃圾,视作珍宝,怕被盗窃;或不注意个人卫生习惯,不换洗脏衣,晨起不愿洗漱;或出现违背常理与妨碍公共秩序的行为,甚至影响治安;或动作日渐减少,端坐一隅。随着疾病的进展,本能活动的丧失,患者在晚期均不能行动,卧床不起,两便失禁(小便不易控制可能出现更早些),全无生活处理能力。据统计,这类晚期患者60%一般在入院后6个月内死亡,80%在入院后18个月内死亡,死亡原因主要为继发性感染。
虽然老年性痴呆患者直到晚期才出现运动障碍,但肌张力增高并非少见,即使是轻度和中度的痴呆患者,亦可出现 锥体外系体征:即出现累及四肢及颈部的肌强直,运动减少,震颤,异常的屈曲姿势。此时如果患者智能减退不突出或被忽略时,易与
帕金森病在诊断上发生混淆。疾病的晚期,患者会逐渐出现锥体系和锥体外系的症状与体征,或原已有的锥体外系体征加重,最后呈现强直性或屈曲性四肢瘫痪,终日卧床。