重症肌无力在普遍人群中的发病率为0.5-5 /10万,可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁,第二高峰约50岁,男女比例为1:2,而青年病人中此比例达1:4。
重症肌无力表现有什么症状?横纹肌无力、疲乏、日重暮轻,活动后加重,休息后减轻为此病的主要症状。肌无力发作时,每日甚至每小时均有起伏。肌无力可逐渐发作或迅速发作,可完全恢复或部分恢复。首发症状多为单纯眼外肌麻痹,也不单纯肢体、延髓肌或颈肌无力者。约56%~60%重症肌无力病人眼处肌受累。
最后,90%病人均有眼肌无力症状,表现为上眼睑下垂、复视,眼睑下垂在检查过程中可起伏不定。Cogan症(向上凝视后,提眼睑上肌下垂)随着眼肌受累,环眼肌也显得无力,延髓型其他颅神经也受影响,引起吞咽困难及呼吸困难等潜在的致死并发症。
后期发作的病人常损伤咀嚼肌,不能吞咽,靠鼻饲喂养,舌伸不出口外,肌萎缩且表面有不典型的三条沟。构音困难,声音低,鼻音重,面肌无力,出现苦笑面容,颈部伸屈肌无力迫使病人以双手支撑其头颅。80%以上的病人在眼肌受损1年内发展为全身型肌无力。
四肢肌无力多为对称性,近端肌群较远端重,上肢较腿重。个别病人有单条肌肉不对称的肌无力症状。深腱反射存在,但重复刺激时可暂时消失。病人常主诉有非特异性感觉,但检查感觉正常。自主神经系统改变表现为瞳孔改变、膀胱无力和多汗但上述症状不常见。偶尔发现伴锥体束征,表现为四肢腱反射亢进,可引起病理反射。精神压力、状突然或逐步发作。麻醉或使用肌松剂后重症肌无力表现为顽固的肌无力。
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