患者女,24岁。因面、颈、胸、背、手背、前臂及下肢出现淡白斑,大部分淡白斑中央有红疹6年,与2009年10月来我科就诊。患者16岁开始每日饮53度白酒150~250 ml,2年后面、颈、胸、背、手背、前臂及下肢出现淡白斑,大部分淡白斑中央有针尖至栗粒大红疹,皮损逐渐增多。当人站立、上肢下垂或加压肢体后淡白斑明显,而中央红疹无明显变化。当平卧、俯卧或上肢上举后淡白斑在数分钟内变淡或消失,而红疹变化不明显。剧烈运动、洗热水澡或摩擦患处后白斑可以明显变淡或消失。无自觉症状。患者仍每日大量饮酒。1年后,自己怀疑皮损可能与饮酒有关,戒酒后皮损仍逐渐增多,近半年部分红疹偶有痒感。患者性格暴躁易怒,有失眠史8年。否认家族中有类似病史。
体检:各系统检查无异常。皮肤科检查:站立、上肢下垂时面、颈、肩、胸、背、手背、前臂及下肢散在直径0.8~2.1cm圆形或类圆形淡白斑。大部分淡白斑中央有一针尖至栗粒大红斑或紫癜,以红斑为主。上肢上举或平卧、俯卧是,上述部位白斑变淡或消失,红疹变化不明显。
实验室检查:血尿粪常规、肝肾功能、电解质、凝血酶原时间、部分凝血活酶、纤维蛋白原、凝血酶时间、D-二聚体均正常。心电图:窦性心律,心率76次。四肢、颈部深静脉彩超无异常。右前臂平放后取材,皮勋组织病理:表皮大致正常,真皮浅中层血管扩张充血,血管周围有小量炎细胞浸润。诊断:Marshall-White综合征。未予治疗。
讨论 Marshall-White综合征包括Bier斑、失眠、心动过速。Bier斑好发于四肢远端、手掌、足背等,也有泛发于躯干和四肢的报道。临床表现为豆状、圆形或类圆形的淡白色斑,境界清楚,亦可在暗红色或淡红色斑上出现白的的斑点。四肢及手足的皮损在肢体下垂时明显,抬高患肢皮损则变淡或消失,病因不明。该患者有长期失眠史且随着体位改变,白斑明显或变淡甚至消失,结合组织病理可以诊断为Marshall-White综合征。较为特殊的是:皮勋累及面、颈、胸、背、手背、前臂及下肢,呈泛发性,且淡白斑中央有红疹,是否为Bier斑的一种亚型,值得进一步研究。