肌萎缩侧索硬化症又被称为“渐冻人” 因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。ALS病人最终会完全丧失生活自理能力,并常因呼吸衰竭而死亡。
利鲁唑片是目前唯一被公认用于治疗肌萎缩侧索硬化症的药物。
利鲁唑最大的特点是可通过血脑屏障。肌萎缩侧索硬化症(ALS)的发病机理,学者认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的原因。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放,抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用,多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用,增加细胞的存活率来达到治疗的目的。
利鲁唑片常见的副作用有疲劳、胃部不适、及血浆转氨酶水平升高等,偶见嗜中性粒白细胞减少症。利鲁唑片的不良反应为无力、瞌睡、眩晕、恶心、呕吐、腹泻、厌食、口周感觉异常等,发生率似与剂量有关。利鲁唑片的其他不良反应还有轻微的血压升高,肝脏酶指标升高及粒细胞减少。对可能出现的粒细胞减少的不良反应,必须监测血红蛋白、血细胞压积、血细胞计数,在治疗初期 1~3个月,每月检查1次,以后每3个月检查1次,如发现粒细胞减少须及时中止利鲁唑片的治疗。
利鲁唑降低肌萎缩侧索硬化症患者谷氨酸水平
目的 初步探讨利鲁唑对肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者血浆谷氨酸的改变,为临床治疗提供依据。方法 应用毛细管电泳一激光诱导荧光检测器,测定ALS患者和对照组血浆及脑脊液(CSF)谷氨酸水平,以及部分ALS患者服用利鲁唑后血浆谷氨酸水平,并进行统计分析。结果 ALS患者血浆、CSF谷氨酸水平分别为(75.65±20.44)和(8.11±2.71)μmol/L,与对照组相比差异有显著性(P<0.05)。ALS患者服用利鲁唑后,血浆谷氨酸的水平为(66.19±10.27)μmol/L,与服药前比较差异有显著性(P<0.05),但仍高于对照组。结论 ALS患者血浆和CSF谷氨酸水平较正常为高。ALS患者在口服利鲁唑后血浆谷氨酸水平有所下降,但仍高于正常水平。
来源:《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2004年 第3期 作者:姚晓黎 张成 刘卫彬 卢锡林 张为西 叶俊鹏